TUMOR DERMOIDE EN ÓRBITA OCULAR EN RECIÉN NACIDO
DERMOID TUMOR IN OCULAR ORBIT NEWBORN
Recibido en Noviembre 04 de 2014
Aceptado en Enero 30 de 2015
TITULO CORTO: TUMOR DERMOIDE EN ÓRBITA OCULAR
Para citar este artículo: Vives-Restrepo J, Ortega-Tobías M, Fernández-López L, Palma-Acosta M. Tumor dermoide en órbita ocular en recién nacido. Duazary. 2015 jun; 12 (1): 59 - 63
RESUMEN
Descripción de un caso de un paciente neonato con quiste dermoide situado en órbita izquierda, con revisión de la literatura médica de la presentación de este tipo de lesiones. Estudio descriptivo y reporte de caso. Presentación del caso clínico del paciente y revisión de la literatura con aproximación al componente patológico de la enfermedad. La mayoría de los QD en oftalmología son superficiales y están presentes en la primera infancia como inflamaciones discretas en la ceja o el parpado, en el caso de QD existe un buen pronóstico y es todavía mejor si es tratado tempranamente.
Palabras clave: quiste dermoide; enucleación del ojo; recién nacido; imagen por resonancia magnética; teratoma. (fuente DeCS)
ABSTRACT
A case report of a newborn patient with a DC located in right orbit, whit research of the medical literature review of the presentation of DC. Descriptive and case report. Methodology: the presentation of the case patient and a review of the literature of the affected population and intervened, and the approach to the pathological component of the disease.The majority of dermoid cysts seen in ophthalmic practice is superficial and present in early childhood as discrete swellings in the brow or eyelid. In de Dermoids there are a good prognostic and is better is treatment early.
Keywords: dermoid cyst; eye enucleation; infant newborn; magnetic resonance imaging; teratoma. (fuente: MeSH)
INTRODUCCIÓN
Quiste Dermoide es el término como se le conoce al Teratoma Quístico Benigno, que es un coristoma derivado del ectodermo en el mesénquima subyacente a las líneas embrionarias de cierre 1,2. Ambos, dermoides y epidermoides histológicamente están cubiertos por epitelio escamoso estratificado queratinizado, tienen una pared fibrosa, compuestos por cavidades de queratina, glándulas sebáceas y folículos pilosos3,4. El QD tiene apéndices dérmicos, cosa que no posee el epidérmico es distintivo de un QD conjuntival el epitelio no queratinizado y en el QD los apéndices1. Constituyen del 3-9% de las masas orbitarias, puede aparecer en cualquier parte del organismo, siendo la órbita un lugar de aparición común5.
MATERIALES Y MÉTODOS
Paciente femenina nacida el 14 de mayo de 2009 en el hospital de Plato, Magdalena, a través de cesárea por distocia. Al examen físico inicial se evidencia enucleación incompleta de globo ocular izquierdo (Figura 1), lo cual en valoraciones obstétricas por ecografía no se evidenció. A los dos días de nacida es remitida al Hospital Universitario Fernando Troconis, institución a la que ingresa: Alerta, conciente, en buen estado general, se observa masa irregular que compromete globo ocular izquierdo, por lo que se solicita valoración por oftalmología y se programa cirugía, se inicia antibioticoterapia oral con cefradina suspensión y es llevada a quirófano a 36 horas del ingreso donde, previa asepsia, antisepsia y anestesia general se procede con blegarotomía con cantotomía lateral, se extrae globo ocular izquierdo y se corta nervio óptico, el mismo tiene medidas de 6,7 x 4 x 5 cm (Figura 2); orbita izquierda se aprecia agrandada (Figura 3), se finaliza cirugía sin complicaciones perioperatorias, no requirió UCI neonatal. Masa sale entera libre, es embalada y referida a patología para determinar origen y posible malignidad (Figura 4).Paciente es dada de alta con recomendaciones y cita de control. El informe de patología diagnóstica tumor Dermoide con tejido glandular característico (Figura 5). A los 16 meses se le realiza RMI de orbitas oculares, que reportan estructuras músculo-esqueléticas, vasculares y nerviosas dentro de los límites normales (Figura 6). A los dos años de edad la paciente recibe prótesis para protección estética que tuvo salida espontánea a los quince días de su colocación, es llevada a consulta externa para reprogramar colocación de la prótesis pero por barrera social no es posible llevar a cabo procedimiento. Actualmente se encuentra en procedimientos reconstructivos por adhesión bipalpebral y de rehabilitación.
RESULTADOS Y DISCUSIÓN
Los quistes dermoides son lesiones no tumorales que se originan por el desplazamiento de la epidermis hacia una localización subcutánea, durante la vida embrionaria6 y la mayoría de estos en oftalmología son superficiales y están presentes en la primera infancia como inflamaciones discretas en ceja y parpado. Los quistes orbitarios profundos son infrecuentes, difíciles de diagnosticar y requieren cirugía más extensa, sin embargo el cráneo es el sitio de localización más usual, en especial la órbita y las estructuras paraorbitarias, donde se originan el 50% de los casos de tumoración orbitaria no neoplásica más frecuente en la infancia; su crecimiento es lento y se asocian a las suturas frontocigomática y frontoetmoidal6. Ahora bien el retraso, la mala planificación o la eliminación incompleta de cualquiera de estos tipos de lesión, pueden resultar en inflamación grave y permanente deterioro funcional7. Clínicamente la inflamación puede ser tan severa que simula un proceso inflamatorio o infeccioso agudo. En histopatología lo anterior se denomina proceso inflamatorio crónico tipo granulomatoso o reacción a cuerpo extraño que produce aumento de la celularidad interna de la lesión y provoca sustitución del epitelio de revestimiento8, lo que lleva a dificultades durante la rehabilitación por lo que es importante la actuación temprana. Los niños deben examinarse para buscar signos del síndrome de Goldenhar (síndrome del primer arco branquial)9.
El motivo de consulta más común en el caso de los tumores orbitarios radica en la ptosis palpebral, acompañado o no de desplazamiento del globo ocular de inicio agudo, aunque en el caso se presentó el evento durante el desarrollo intrauterino. Dentro de los tumores de orbita, el QD es el más frecuente, además que su incidencia es acompañada de la exposición a la luz solar y la edad, su exéresis se práctica por lo general por motivos cosméticos, pues usualmente son asintomáticos salvo por su presencia palpebral, donde ocasionan irritación y lagrimeo. La localización más frecuente es en cuadrante superotemporal de la órbita, adyacente a sutura fronto-cigomática, siendo la localización medial la segunda en frecuencia6, el globo ocular generalmente se encuentra desplazado hacia adelante y presenta cambios degenerativos secundarios al tumor10. El diagnóstico se hace por biopsia o muestra completa con resultado por patología, el manejo constituye desde la resección simple hasta la enucleación completa del globo ocular. En el caso de los QD existe un buen pronóstico y es todavía mejor si es tratado tempranamente.
CONSENTIMIENTO
Se obtuvo el consentimiento informado por parte de la madre del paciente para la utilización y publicación de la información acompañada de imágenes con fines académicos y científicos.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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